「医療区分㉓：パーキンソン病関連疾患」をわかりやすく解説｜【疾患・状態に係る医療区分：医療区分2】

療養病棟入院基本料を算定する療養病棟では、入院患者の医療区分・ADL区分の評価を毎日行い、その結果を「医療区分・ADL区分等に係る評価票」に記入するようになっています。

そして、その評価には「医療区分・ADL区分等に係る評価票　評価の手引き」を用いるようになっています。

この記事では、「評価の手引き」に記載されている医療区分の項目について分かりやすく解説します。

※「医療区分・ADL区分等に係る評価票　評価の手引き」の概要については以下の記事をご参照ください。

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「医療区分・ADL区分等に係る評価票 評価の手引き」を理解する 療養病棟入院基本料を算定する療養病棟では、入院患者の医療区分・ADL区分の評価を毎日行い、その結果を「医療区分・ADL区分等に係る評価票」に記入します。その評価は「医療区分・ADL区分等に係る評価票　評価の手引き」を用いるようになっているため、評価を行うスタッフは、評価の手引きをしっかり理解しておく必要があります。

医療区分の概要（医科点数表の解釈）

医療区分「パーキンソン病関連疾患」は、医科点数表の解釈において以下のように記載されています。

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23.　パーキンソン病関連疾患（進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症、パーキンソン病（ホーエン・ヤールの重症度分類がステージ3以上であって生活機能障害度がⅡ度又はⅢ度の状態に限る。））

項目の定義

パーキンソン病関連疾患（進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症、パーキンソン病（ホーエン・ヤールの重症度分類がステージ3以上であって生活機能障害度がⅡ度又はⅢ度の状態に限る。））に罹患している状態。 進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症及びパーキンソン病については、難病の患者に対する医療等に関する法律第5条に規定する指定難病（同法第7条第4項に規定する医療受給者証を交付されている患者（同条第1項各号に規定する特定医療費の支給認定に係る基準を満たすものとして診断を受けたものを含む。）に係るものに限る。）として定めるものを対象とする。

評価の単位

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留意点

進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症又はパーキンソン病に罹患している患者であって、医療受給者証を交付されているもの、又は、特定医療費の支給認定に係る基準を満たす状態にあることを医療機関において確実に診断されるものに限る。また、パーキンソン症候群は含まない。

語句の説明

「進行性核上性麻痺」とは？

進行性核上性麻痺（PSP）は、脳の神経細胞が減少することで、歩行障害、眼球運動障害、嚥下障害などを引き起こす進行性の神経変性疾患です。

パーキンソン病と似た症状で始まりますが、進行が速く、パーキンソン病の薬が効きにくいという特徴があります。

主な症状は転倒しやすさ、眼球の動きにくさ、ろれつが回りにくさ、飲み込みにくさなどで、50歳以上で発症することが多いです。

主な症状と特徴
転びやすい	立ち直り反射の障害や、歩行時のすくみ足・突進現象などが起こり、転倒を繰り返すことが多いです。
眼球運動障害	特に上下方向の眼球の動きが悪くなることが「核上性麻痺」と呼ばれる所以です。初期は気づきにくいこともありますが、日常生活で目線を動かすのが難しくなります。
構音・嚥下障害	ろれつが回りにくくなったり、食べ物をうまく飲み込めずにむせたりします。進行すると誤嚥性肺炎のリスクも高まります。
進行が速い	パーキンソン病と比べて進行が早く、現在のところ根本的な治療法は確立されていません。

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「大脳皮質基底核変性症」とは？

大脳皮質基底核変性症（CBD）は、大脳皮質と基底核の神経細胞が変性し、タウ蛋白が蓄積する進行性の神経疾患です。

パーキンソン症状（筋肉の硬さ、動きの遅さなど）と大脳皮質症状（手足が思うように動かせないなど）の両方を併せ持ち、左右どちらか一方に症状が強いのが特徴です。

発症は40歳以降で、50代以降に多く、診断が難しい場合も少なくありません。

主な特徴
病気の進行	進行が比較的速く、発症から数年で寝たきりになることがあります。
症状の非対称性	症状が身体の左右どちらか一方に強く現れることが特徴です。進行すると反対側にも症状が出ることがあります。
他人の手兆候	自分の意思とは無関係に手が動いてしまうことがあります。
診断の難しさ	特徴的な症状に乏しい場合もあり、他の神経変性疾患との鑑別が難しいことがあります。

主な症状
パーキンソン症状	・筋肉がこわばる（筋強剛） ・動きが遅くなる（動作緩慢） ・歩行障害（転びやすい） ・安静時の手の震え（安静時振戦）
大脳皮質症状	・細かい作業が難しくなる（巧緻運動障害） ・意図しない不随意な動き（ジストニア、ミオクローヌス） ・半側空間無視（視界の片側に注意が向かない） ・失行（目的を達成するための行動ができない） ・言葉が出にくい、飲み込みにくい ・記憶力や判断力の低下

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「パーキンソン病」とは？

パーキンソン病は、脳の神経伝達物質である「ドパミン」が減少することで、主に手足のふるえ、動きの遅さ、筋肉のこわばりなどの運動障害が起こる進行性の病気です。

• 脳内の特定の神経細胞（中脳の黒質にあるドパミンを産生する神経細胞）が減ることで、ドパミンが不足します。
• ドパミンの減少により、運動機能を調整する神経伝達がうまくいかなくなり、運動障害が現れます。

発症年齢は50歳以上が多く、高齢化とともに患者数が増加傾向にあります。

治療法としては、薬物療法やリハビリテーションなどがあり、早期の適切な治療によって症状を和らげ、自分らしい生活を長く続けることが可能です。

主な症状
振戦（ふるえ）	安静時に手足がふるえる症状です。
筋強剛（筋固縮）	筋肉が硬くこわばる症状です。
無動（動作緩慢）	動作がゆっくりになり、特に動作の開始に時間がかかります。歩行がゆっくりになり、前かがみになったり、顔が無表情になったり（仮面様顔貌）、声が小さくなったりする症状も含まれます。
姿勢反射障害	バランスを保つことが難しくなります。
非運動症状	上記の運動症状のほかに、便秘、嗅覚の低下、睡眠障害、抑うつ、痛みなどがみられることもあります。

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「ホーエン・ヤールの重症度分類」「生活機能障害度」とは？

「ホーエン・ヤールの重症度分類」と「生活機能障害度」は、パーキンソン病の病気の進行度（重症度）を示す指標として用いられます。

パーキンソン病は通常身体の片側から症状が始まり、進行すると身体の両側に症状が広がります。

「ホーエン・ヤールの重症度分類」は、このような症状の進行に沿って、ふるえなどの症状が片方の手足のみである場合を1度、両方の手足にみられる場合を2度、さらに病気が進行し、姿勢反射障害（体のバランスの障害）がみられるようになった場合を3度、日常生活に部分的な介助が必要になった場合を4度、車いすでの生活や寝たきりとなった場合を5度としています。

「生活機能障害度」は、生活機能の障害度に応じてⅠ〜Ⅲ度の3段階に分類されています。

パーキンソン病は、罹病期間（りびょうきかん）が長くなるにしたがって症状が進行していく疾患であり、病状の進行速度は個人ごとで異なります。

なお、ホーエン・ヤールの重症度分類3度以上、生活機能障害度Ⅱ度以上の場合は、特定疾患医療費補助制度を受けることができます。

スクロールできます

特定疾患医療費補助制度	ホーエン・ヤールの重症度分類	生活機能障害度 （厚生労働省）
非対象	1度：片方の手足に症状がある	Ⅰ度：日常生活、通院にほとんど介助を要さない
	2度：両方の手足に症状がある
対象	3度：姿勢反射障害が加わる	Ⅱ度：日常生活、通院にほとんど介助を要する
	4度：日常生活に部分的な介助が必要になる
	5度：車いすでの生活や寝たきりになる	Ⅲ度：日常生活に全面的な介助を要し、歩行・起立が不能

ホーエン・ヤールの重症度分類は、パーキンソン病の進行度を評価するためのスケールです。

1967年にアメリカの神経学者によって考案され、症状の現れ方と重症度を0度から5度までの6段階に分類します。

ホーエン・ヤールの重症度分類
0度	・パーキンソン病の症状（パーキンソニズム）が認められない。
1度	・体の片側のみに症状が現れる。 ・症状はごく軽い。
2度	・体の両側に症状が現れる。 ・姿勢反射障害（バランスを崩しやすい）は認められない。
3度	・軽度から中等度の症状が現れる。 ・姿勢反射障害（バランスを崩しやすい）が認められる。 ・介助なしで日常生活を送ることができる。
4度	・症状が進行し、高度な障害がある。 ・介助なしで歩くことはできるが、日常生活に部分的な介助が必要となる。
5度	・車いすでの生活や寝たきりとなり、日常生活全般にわたって介助が必要となる。

姿勢反射障害とは？

• （特徴）立った時に少し前かがみ歩くときは、小股ですり足少し押されただけで転ぶ。
• （症状）よく転ぶ。歩くと小走りで止まれなくなる。なかなか足が前に出ない。

生活機能障害度は、パーキンソン病などの病気が日常生活にどの程度影響を与えているかを評価する3段階の指標です。

具体的には、1度は「日常生活や通院にほとんど介助を必要としない」、2度は「部分的な介助を必要とする」、3度は「日常生活に全面的介助が必要で、自力で歩いたり立ち上がったりできない」状態と分類されます。

これは、ホーエン・ヤールの重症度分類と併用して用いられることが多く、適切なケアプランを立てるために役立ちます。

生活機能障害度
Ⅰ度	・日常生活や通院に、ほとんど介助を必要としない。
Ⅱ度	・日常生活や通院に、部分的な介助が必要となる。
Ⅲ度	・日常生活に全面的な介助が必要となる。 ・自分で歩くことや立ち上がることができない。

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「罹患」とは？

罹患（りかん）とは、病気にかかることを意味しています。

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「難病の患者に対する医療等に関する法律第5条に規定する指定難病」とは？

「難病の患者に対する医療等に関する法律」（難病法）第5条に規定する指定難病とは、厚生労働大臣が定める一定の要件を満たす難病の疾患群です。

この法律に基づき、指定難病の患者は医療費助成の対象となります。

難病法では、以下の4つの要件をすべて満たすものを「難病」と定義しています。

1. 発病の機構が明らかでないこと
2. 治療方法が確立していないこと
3. 希少な疾病であること
4. 長期にわたり療養を必要とすること

「難病」の定義を満たすもののうち、厚生労働大臣が定める基準（患者数が本邦において一定の人数に満たないこと等）を満たすものを「指定難病」として定めています。

指定難病の数は定期的に見直されており、2025年4月1日時点では348疾病が対象となっています。

指定難病と診断され、一定の要件（重症度等）を満たす患者は、申請により「特定医療費受給者証」が交付され、医療費の自己負担分が軽減されます。

指定難病の一覧は、厚生労働省のHPで確認することができます。

https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000084783.html

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「同法第7条第4項」とは？

同法第7条第4項について、「同法」は前文にある「難病の患者に対する医療等に関する法律」のことなので、「難病法 第7条第4項」のことになります。

難病の患者に対する医療等に関する法律（難病法）第7条第4項は、都道府県が特定医療費の支給認定を行った際の手続きについて定めています。

難病法 第7条第4項

都道府県は、支給認定をしたときは、支給認定を受けた指定難病の患者又はその保護者（以下「支給認定患者等」という。）に対し、厚生労働省令で定めるところにより、支給認定の有効期間その他の厚生労働省令で定める事項を記載した医療受給者証を交付しなければならない。

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「医療受給者証」とは？

難病の「医療受給者証」は、「特定医療費（指定難病）受給者証」のことで、指定難病にかかった医療費の一部助成を受けるための証明書です。

申請は居住地の保健所などに提出し、審査を経て交付されます。

この受給者証は、記載された「指定医療機関」でのみ使用でき、医療費の自己負担額が自己負担上限額まで軽減されます。

医療受給者証について
目的	指定難病患者の高額な医療費負担を軽減するための制度です。
対象	厚生労働省が定める「指定難病」に該当する方。
内容	医療費の自己負担額の上限が定められ、それを超える医療費は助成されます。

申請から交付までの流れ
申請	住所地の保健所や、県難病・相談支援センターに申請書を提出します。
審査	都道府県や指定都市が審査を行い、承認・不承認が決定されます。
交付	承認された場合、「特定医療費（指定難病）受給者証」と「自己負担上限額管理表」が送付されます。
注意点	審査結果が出るまで数ヶ月かかることがあります。交付されるまでに指定医療機関で支払った医療費は、後日払い戻しの請求が可能です。

医療受給者証の使い方
受診時	医療機関に受給者証を提示し、自己負担上限額までを支払います。
対象医療機関	受給者証に記載された「指定医療機関」での治療が対象です。
記載内容	助成対象となる病名や、受診する医療機関（基幹病院やかかりつけ医）が記載されています。
変更時	かかりつけ医などを変更する際は、都道府県に届け出が必要です。

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「同条第1項」とは？

同条第1項について、「同条」は前文にある「同法第7条第4項（難病法 第7条第4項）」のことなので、「難病法 第7条第1項」のことになります。

難病の患者に対する医療等に関する法律（難病法）第7条第1項は、指定難病患者の支給認定について定めています。

難病法 第7条第1項

都道府県は、前条第1項の申請に係る指定難病の患者が、次の各号のいずれかに該当する場合であって特定医療を受ける必要があるときは、支給認定を行うものとする。

　一　その病状の程度が厚生労働大臣が厚生科学審議会の意見を聴いて定める程度であるとき。

　ニ　その治療状況その他の事情を勘案して政令で定める基準に該当するとき。

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「パーキンソン症候群」とは？

パーキンソン症候群とは、パーキンソン病に似た運動症状（安静時の震え、動作の遅さ、筋硬直、姿勢反射障害など）があるものの、原因が異なる病気群の総称です。

パーキンソン病は特定の神経細胞の減少が原因ですが、パーキンソン症候群は脳血管障害、正常圧水頭症、多系統萎縮症などの病気によって引き起こされます。

パーキンソン病の薬は効きにくい場合が多く、原因疾患に応じた治療が必要です。

パーキンソン症候群の主な原因疾患
進行性核上性麻痺	早期から歩行障害が目立ち、垂直方向の目の動きに制限がみられることがあります。
多系統萎縮症	排尿障害や起立性低血圧などの自律神経症状が初期から目立つのが特徴です。
脳血管性パーキンソニズム	脳梗塞が多発した場合に、パーキンソン病と似た症状が現れることがあります。
正常圧水頭症	脳脊髄液の流れが滞ることで、歩行障害、尿失禁、認知機能障害が主な症状となります。
薬剤性パーキンソニズム	抗精神病薬など、特定の薬の副作用によって引き起こされることがあります。

パーキンソン病とパーキンソン症候群の違いは、以下の通りです。

特徴	パーキンソン病	パーキンソン症候群
原因	ドーパミン神経細胞の減少（特発性）	パーキンソン病以外の明らかな原因がある
薬の効き目	レボドパ製剤で効果が期待できる	レボドパ製剤があまり効きにくいことがある
治療法	レボドパ製剤による治療が中心	原因疾患に応じた治療が必要

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評価の要点

【疾患・状態に係る医療区分㉓】パーキンソン病関連疾患（進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症、パーキンソン病（ホーエン・ヤールの重症度分類がステージ3以上であって生活機能障害度がⅡ度又はⅢ度の状態に限る。）

分類	医療区分	算定期間	評価の単位
疾患・状態	医療区分2	期間に限りなし	―

進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症、パーキンソン病のいずれかに罹患していて、以下のいずれかに当てはまるものに限ります。

• 医療受給者証を交付されている
• 特定医療費の支給認定に係る基準を満たす状態にあることを医療機関において確実に診断されている

パーキンソン症候群は含みません。

医療区分の該当要件に当てはまるかを確認し、算定期間の要件に注意して評価票に記入をすることが大切です。

受給者証の交付を受けていない場合の対象基準

受給者証の交付を受けていない患者については、留意点に「特定医療費の支給認定に係る基準を満たす状態にあることを医療機関において確実に診断されるもの」という記載があります。

この医療機関における診断の基準については、医科点数表の解釈に事務連絡の記載がされています。

療養病棟入院基本料に関する事務連絡（医科点数表の解釈：令和6年6月版 p94）

　指定難病については、A101療養病棟入院基本料の「医療区分・ADL区分等に係る評価票　評価の手引き」19～23（編注：20～24）においては、「同法（難病の患者に対する医療等に関する法律）第7条第4項に規定する医療受給者証を交付されている患者（同条第1項各号に規定する特定医療費の支給認定に係る基準を満たすものとして診断を受けたものを含む。）に係るものに限る」と規定されています。
　これについて、病名及び重症度が「特定医療費の支給認定に係る基準」を満たすことを患者が受診する保険医療機関の医師が診断したが、受給者証の交付を受けていない場合も、対象に含まれるか？

　医師が、病名及び重症度が基準を満たすことを客観的な根拠とともに医学的に明確に診断できる場合には含まれる。(平28.6.14　その4・問4）

　指定難病については、A101療養病棟入院基本料の「医療区分・ADL区分等に係る評価票　評価の手引き」19～23（編注：20～24）においては、「同法（難病の患者に対する医療等に関する法律）第7条第4項に規定する医療受給者証を交付されている患者（同条第1項各号に規定する特定医療費の支給認定に係る基準を満たすものとして診断を受けたものを含む。）に係るものに限る」と規定されています。
　これについて、病名及び重症度が「特定医療費の支給認定に係る基準」を満たすことを患者が受診する保険医療機関の医師が診断したが、受給者証の交付を受けていない場合も、対象に含まれるか？

　医師が、病名及び重症度が基準を満たすことを客観的な根拠とともに医学的に明確に診断できる場合には含まれる。(平28.6.14　その4・問4）

「評価の手引き：医療区分⑳～㉔」について

「医療区分・ADL区分等に係る評価票　評価の手引き」19～23（編注：20～24）は以下の5つです。

• 医療区分⑳：筋ジストロフィー
• 医療区分㉑：多発性硬化症
• 医療区分㉒：筋萎縮性側索硬化症
• 医療区分㉓：パーキンソン病関連疾患
• 医療区分㉔：その他の指定難病等

受給者証の交付を受けていない場合の対象基準

受給者証の交付を受けていない場合も、「評価の手引き」の留意点に「医師が、病名及び重症度が基準を満たすことを客観的な根拠とともに医学的に明確に診断できる場合には含まれる。」と記載があります。

それについて、療養病棟入院基本料に関する事務連絡で、「医師が、病名及び重症度が基準を満たすことを客観的な根拠とともに医学的に明確に診断できる場合には含まれる。」とあるので、医師によって医学的根拠を示した上で判断することで医療区分に該当することになります。

受給者証の交付を受けていない場合であっても、患者が受診する保険医療機関の医師が、病名及び重症度が「特定医療費の支給認定に係る基準」を満たすことを診断する必要があります。また、その医学的な根拠を診療録等に記載することが必要です。